Медицинский форум врачебных консультаций: Синдром Черджа—Стросса - Медицинский форум врачебных консультаций

Перейти к содержимому

  • 2 Страниц +
  • 1
  • 2

Синдром Черджа—Стросса Эозинофильный гранулематозный васкулит Оценка: - - - - -

#1 Пользователь офлайн   Капелька  

  • Ветеран форума
  • Pip Pip Pip Pip Pip
  • Группа: Moderator
  • Сообщений: 628
  • Регистрация: 09 Декабрь 08
  • Пол: Женщина
  • Город: Новосибирск

Отправлено 18 Январь 2009 - 10:15

Эозинофильный гранулематозный васкулит (синдром Черджа—Стросса, Churg—Strauss) характеризуется системным некротизирующим сегментарным Панангиитом мелких сосудов (артериол и венул) с эозинофильной периваску-лярной инфильтрацией. Изменения сосудов приводят к образованию многочисленных эозинофильных инфильтратов в тканях и органах (особенно в легочной ткани) с последующим формированием периваскулярных гранулем. К характерным клиническим проявлениям заболевания относятся тяжелый оронхоспастический синдром, «летучие» эозинофильные легочные инфильтраты, фибропластический эндокардит Лефлера и стойкая гиперэозинофилия периферической крови. Нередко наблюдаются также проявления кожного васкулита, поражение нервной системы и суставов. Заболевание встречается главным образом в возрасте 40—50 лет, причем мужчины и женщины болеют одинаково часто. Нередко у больных можно выявить неблагоприятный аллер-гологический анамнез, чаще всего поливалентную лекарственную аллергию.

Заболевание начинается остро или постепенно. Часто первым признаков его бывает бронхиальная астма, проявляющаяся тяжелыми и упорными приступами экспираторного удушья, которые устойчивы к обычной бронхолитической терапии и часто осложняются астматическим статусом. Приступы бронхоспазма сопровождаются высокой лихорадкой, значительным повышением СОЭ. У некоторых больных эквивалентом бронхиальной астмы в дебюте заболевания служат затяжной бронхит с астматическим компонентом либо упорный аллергический ринит. Другое характерное проявление эозинофильного гранулематозного васкулита — рецидивирующие легочные эозинофидь-ные инфильтраты, которые нечувствительны к антибактериальной терапии, но исчезают под влиянием лечения глюкокортикостероидами. Рентгенологическое исследование при этом обнаруживает одиночные или множественные округлые очаговоподобные тени в средних и нижних отделах легочных полей. В некоторых случаях наблюдается распад инфильтратов, что сопровождается кровохарканьем и приводит к образованию рентгенологически выявляемых полостей, которые приходится дифференцировать с абсцессами и туберкулезными кавернами. Как при бронхоспастическом синдроме, так и при «летучих» инфильтратах в мокроте выявляется эозинофилия. Изредка встречается экссудативный плеврит, причем плевральный выпот также, как правило, содержит большое количество эозинофилов.

Другие системные поражения присоединяются на более поздней стадии заболевания — обычно спустя 2—3 года. Однако в ряде случаев бронхоспастичес-кий синдром возникает на фоне генерализованного процесса. Пристеночный фибропластический эндокардит Леффлера характеризуется фиброзом эндокарда с развитием рестриктивной кардиомиопатии, поражением папиллярных мышц и хорд, приводящим к формированию недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, образованием пристеночных тромбов с последующими тромбоэмболическими осложнениями. У 30% больных развивается сердечная недостаточность. Возможно присоединение бактериального эндокардита. К другим, наиболее часто встречающимся проявлениям системного васкулита относятся периферические моно- или полиневриты, разнообразные кожные высыпания (уртикарные, эритематозные, макуло-папулезные, папуло-везикулезные, узелковые, геморрагические), поражение желудочно-кишечного тракта (абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея, реже кровотечения, перфорация, эозинофильный асцит). Поражение суставов может проявляться артралгией или артритом, аналогичным таковому при узелковом полиартериите. К типичным изменениям лабораторных показателей относятся гиперэозинофильный лейкоцитоз и повышение уровня IgE в сыворотке крови.
СКВ Капелька

Внимание!
Всем новичкам раздела Ревматология: начните свое знакомство с разделом отсюда
0

загрузка...

#2 Пользователь офлайн   Капелька  

  • Ветеран форума
  • Pip Pip Pip Pip Pip
  • Группа: Moderator
  • Сообщений: 628
  • Регистрация: 09 Декабрь 08
  • Пол: Женщина
  • Город: Новосибирск

Отправлено 18 Январь 2009 - 12:02

Синдром Чардж-Стросса
Классификационные критерии клинических манифестаций синдрома Чардж-Стросса (СЧС) включают шесть основных проявлений: астма, эозинофилия > 10%, моно или полинейропатия, летучие легочные инфильтраты, синуситы, экстраваскулярная тканевая эозинофилия (American College of Rheumatology, 1990). Если у больного выявляются четыре из указанных шести признаков, то диагностическая чувствительность превышает 85%, специфичность 99,7%. Центральное место занимает бронхиальная астма, которая позволяет врачу ориентироваться среди других проявлений системных васкулитов.
Морфология
Патологические изменения в легочной ткани исследованы недостаточно. Cottin и Cordier приводят немногочисленные данные по патологическим изменениям в легочной паренхиме. Эти изменения носят распространенный и вариабельный характер; наиболее выраженными из них являются некротические изменения и образование каверн. Во многих сосудах выявляются тромбы и участки кровоизлияний, на более поздних стадиях обнаруживают разрастание рубцовой соединительной ткани. Гистологические изменения при СЧС характеризуются сочетанием некротизирующейся гранулемы, васкулита мелких и средних сосудов, а также развитием эозинофильной пневмонии. У больных, которых не лечили стероидными препаратами, выявляются обширные эозинофильные инфильтраты, преимущественно интерстициальные и периваскулярные.
Некротизирующаяся воспалительная гранулема расположена экстраваскулярно, в этот патологический процесс сосуды вовлекаются редко. Гранулема характеризуется появлением некротической зоны, которая окружена эпителиодными гистиоцитами. Для этого типа гранулем типично значительное содержание эозинофилов и кристаллов ШаркоЛейдена. В пестрой морфологической картине наблюдаются также саркоидподобные гранулемы.
Другим определяющим признаком первичного системного васкулита при СЧС являются морфологические изменения в стенках сосудов. В процесс вовлекаются мелкие артерии и вены, стенки сосудов инфильтрированы клетками, дифференциальнодиагностическое значение имеет появление эозинофилов и гигантских клеток. Воспалительная реакция находится на различных этапах своего развития, поэтому, помимо острофазовых реакций, наблюдаются их исходы в виде рубцовых склеротических изменений в сосудах и легочной ткани.
Морфологическая картина дополняется изменениями со стороны бронхов и бронхиол, которые характерны для бронхиальной астмы. Стенка бронхов инфильтрирована эозинофилами, слизистая отечна, гладкие мышцы находятся в состоянии гипертрофии, налицо метаплазия бокаловидных клеток, происходит значительное утолщение базальной мембраны, формируются слизистые пробки в просвете терминального отдела дыхательных путей. Интерстициальная ткань легких, так же как и интеральвеолярное пространство, инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клетками и гистиоцитами.
Трансбронхиальная биопсия обычно позволяет получить достаточный материал для проведения гистологического исследования, и только в редких случаях рекомендуется проведение открытой биопсии легких. Типичными морфологическими чертами васкулита является выраженная инфильтрация эозинофилами стенки мелких сосудов. Важный признак первичного системного васкулита обнаружение некротизирующей гранулемы. Эти изменения могут быть обнаружены при исследовании кожи и подкожной клетчатки.
Дифференциальная диагностика СЧС проводится с гранулематозом Вегенера, гиперэозинофильным синдромом, узелковым полиартериитом, микроскопическим полиангиитом; она не представляет трудностей, если брать за основу клинические проявления первичного системного васкулита. Однако морфологическое различие представляет определенные трудности при разграничении близких по своим проявлениям васкулитов. Наибольшую диагностическую значимость имеют некротизирующий васкулит, эозинофильная пневмония, экстраваскулярный гранулематоз, которые патогномоничны для СЧС. Так, при гранулематозе Вегенера не происходит интенсивной инфильтрации эозинофилами, в то время как образование асептической некротической полости более характерно для ранних его стадий, а при СЧС возможно лишь на далеко зашедших стадиях болезни. Экстраваскулярная гранулема не встречается при узелковом полиартериите, и поражение легких не является ведущим проявлением при этом васкулите. Более сложна дифференциальная диагностика между хронической эозинофильной пневмонией и СЧС, так как инфильтрация легких эозинофилами морфологически очень близка. Задача усложняется также и тем, что при хронической эозинофильной пневмонии могут быть обнаружены проявления умеренно выраженного васкулита. Однако некротизирующий гранулематоз встречается только при СЧС.
Клиническая картина
Lanham et al. описали три фазы клинического течения СЧС . На естественное течение болезни могут оказывать влияние многие факторы, особенно медикаментозная терапия. В типичных случаях болезнь начинается с проявлений аллергического ринита, который часто осложняется полипозными разрастаниями слизистой носа и присоединением синуситов и бронхиальной астмы. Первая фаза заболевания может продолжаться несколько лет, и основным клиническим синдромом является бронхиальная астма. Вторая фаза характеризуется повышенным содержанием эозинофилов в периферической крови и выраженной их миграцией в ткани. На этом этапе формируется хроническая эозинофильная инфильтрация легких и желудочнокишечного тракта. Третья фаза заболевания характеризуется частыми и тяжело протекающими приступами бронхиальной астмы и появлением признаков системного васкулита. Временной интервал между возникновением симптомов бронхиальной астмы и васкулита составляет в среднем три года (в литературе описан случай, когда он составил 50 лет). Считается, что чем короче этот интервал, тем неблагоприятней прогноз течения СЧС. Болезнь может проявиться в любом возрасте, но чаще признаки системного васкулита приходятся на четвертую или пятую декаду жизни. Женщины болеют в три раза чаще, чем мужчины. По данным эпидемиологических исследований, в клинической практике чаще встречаются больные с гранулематозом Вегенера, нежели больные с СЧС.

Бронхиальная астма один из основных синдромов этого первичного системного васкулита; как правило, ее клинические проявления приходятся на старшую возрастную группу. Течение болезни сразу становится тяжелым, что вынуждает врачей в ранние сроки назначать системные кортикостероидные препараты. Обострения болезни бывают частыми, плохо контролируются приемом умеренных доз стероидов, врачи вынуждены их постоянно наращивать. Ремиссии сокращаются, интенсивность и тяжесть клинических проявлений бронхиальной астмы нарастают. Подобные формы бронхиальной астмы трактуются, как тяжелые (злокачественные). С появлением признаков системного васкулита степень тяжести бронхиальной астмы может уменьшиться; генерализации процесса предшествует период длительной лихорадки, выраженной интоксикации при снижении массы тела.
Другая клиническая особенность течения бронхиальной астмы появление легочных инфильтратов . Они регистрируются у двух третей больных, что делает диагноз синдрома ЧарджСтросса более вероятным. Инфильтраты в легких могут развиваться на разных этапах болезни: в период появления первых приступов удушья или уже в период развернутой клинической картины системного васкулита. В диагностике инфильтратов решающее значение имеют рентгенологические методы обследования органов грудной клетки. Инфильтраты носят транзиторный характер, могут распространиться на всю долю легкого, но чаще локализованы в нескольких сегментах. Они быстро подвергаются обратному развитию при назначении глюкокортикостероидных препаратов, что может быть использовано для постановки диагноза СЧС. Форма и локализация инфильтратов могут быть самыми разнообразными; в тех случаях, когда они симметрично расположены по периферии, возникает необходимость дифференцировать их с хронической эозинофильной пневмонией. Узловатые и билатерально расположенные инфильтраты, в отличие от гранулематоза Вегенера, редко осложняются формированием асептической полости. Инфильтраты могут быть диффузными, распространяясь по интерстициальной ткани легких; увеличение лимфатических узлов наблюдается редко.

С внедрением в клиническую практику компьютерной томографии значительно расширились возможности в диагностике легочных васкулитов. Она позволила визуализировать паренхиматозные инфильтраты, часто схожие с феноменом ォматового стеклаサ, расположенные преимущественно по периферии. С помощью компьютерной томографии хорошо выявляются изменения со стороны бронхов, стенки которых утолщены; в отдельных местах они дилатированы вплоть до образования бронхоэктазов. У некоторых больных выявляются узловые образования в легочной ткани. Внимание привлекают изменения со стороны сосудов, которые лучше выявляются при проведении компьютерной томографии высокого разрешения (они выглядят расширенными, с остроконечными окончаниями). Эти радиологические находки коррелируют с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов и ее распространением на межуточную ткань.

Плевральные изменения при СЧС встречаются относительно часто. Плевральный экссудат содержит в большом количестве эозинофилы, что характерно для этой формы легочного васкулита. В подобных клинических ситуациях необходимо провести дифференциальный диагноз с эозинофильными плевритами другой этиологии: паразитарные заболевания (парагонимоз), синдром Леффлера, разрыв пищевода, туберкулез и другие. Появление плеврального выпота у больных с СЧС свидетельствует о распространении процесса, больные часто жалуются на усиление одышки, что обусловлено нарастающей дыхательной недостаточностью.

Аллергический ринит встречается более чем у 70% больных с СЧС. Клиническая картина болезни часто начинается с проявлений ринита, который осложняется развитием в слизистой носа полипов, инфильтрированных эозинофилами и эозинофильными синуситами. Однако в отличие от гранулематоза Вегенера, когда некротические процессы в септальной части носа приводят к ее перфорации и развитию ォседловидного носаサ, при СЧС подобного рода процессы, скорее, исключения.

Клиническая картина системных васкулитов характеризуется большим полиморфизмом проявлений. При СЧС отмечается особая фаза заболевания с признаками системного васкулита. Обычно к проявлениям бронхиальной астмы и аллергического ринита присоединяются такие общие признаки, как лихорадка, миалгии, артралгии, происходит снижение веса. В целом клиническая картина СЧС схожа с проявлениями узелкового полиартериита, однако признаков поражения почек не наблюдается. Lanham et al. суммировали литературные данные, в которых сообщалось о причинах смерти при СЧС.

На первое место вышли осложнения со стороны сердца (нарастающая сердечная недостаточность), геморрагический инсульт и перфорации в желудочнокишечном тракте, в то время как астматическое состояние и другие проявления дыхательной недостаточности не доминировали в клинической картине на этапе развернутых проявлений системного васкулита. В той группе больных, у которых выявлялись признаки почечной недостаточности, возникала необходимость проведения дифференциальной диагностики с узелковым полиартериитом.

Если в дебюте заболевания в клинической картине СЧС доминируют проявления аллергического ринита и бронхиальной астмы, то при осложненных формах заболевания на первое место выходят признаки застойной сердечной недостаточности или же мозговой инсульт. Эозинофильные гранулемы могут локализоваться в миокарде, что приводит к нарушению сократительной функции миокарда. Поражение коронарных сосудов, которое наступает вследствие воспалительного системного процесса в сосудах, может явиться причиной внезапной смерти у этой категории больных. На поражение миокарда было указано уже в серии наблюдений, представленных Churg & Strauss. Сердечная деятельность может улучшаться в период успешного проведения терапии глюкокортикостероидами и циклофосфамидом. В литературе описаны больные, которым были успешно проведены трансплантации сердца в связи с тяжелым поражением миокарда при СЧС. Рекомендуется проводить регулярные электро и эхокардиографические исследования у больных с васкулитами. У них часто выявляются признаки митральной регургитации, прогностическое значение имеет выявление диффузного фиброзного процесса в миокарде. Эта диагностическая информация необходима не только для констатации факта, что миокард вовлечен в воспалительный процесс, но она играет важную роль в выборе адекватных методов лечения и в составлении индивидуального прогноза течения заболевания. В воспалительный процесс может вовлекаться перикард, что с поражением плевры и накоплением в ее полости экссудата создает картину полисерозита. Эндо кард редко вовлекается в воспалительный процесс, однако в литературе описаны клинические наблюдения, в которых сообщается об эндокардиальном фиброзе.

Поражение нервной системы наблюдается более чем у 60% всех больных с СЧС. На первое место выходит периферическая нейропатия: мононейропатия, дистальная полинейропатия, редко наблюдается асимметричная полинейропатия. В основе этих проявлений лежит инфильтрация эпиневральных сосудов лимфоцитами, иммуноглобулинами, включая и IgE, а также компонентами комплемента, иммунными комплексами. Иммунопатологические процессы в эпиневральных сосудах поддерживают концепцию системного васкулита. Реже встречаются радикулопатии, нейропатия зрительного нерва. Приблизительно у каждого четвертого больного появляются признаки поражения центральной нервной системы: от расстройств в эмоциональной сфере до геморрагического инсульта, инфаркта мозга, эпилептических явлений. Необходимо указать на возможность развития неблагоприятных реакций со стороны центральной нервной системы в ответ на проводимую терапию кортикостероидами или цитостатиками, которые порой бывает достаточно сложно отличить от симптомов васкулита.

Поражение почек при СЧС не часты, и если таковые происходят, то они носят, как правило, не выраженный характер. Так, при узелковом полиартериите некротический гломерулонефрит с сегментарным тромбозом носит доминирующий характер, и от этих проявлений зависит прогноз больных. При СЧС прогностическое значение имеет поражение сердца и сосудов головного мозга, но не почек. Однако и при этой форме васкулита наблюдается протеинурия, гематурия, повышение системного артериального давления и начальные признаки почечной недостаточности. Специально этот вопрос исследовали Guillevin et al., они производили прижизненную биопсию почек, и в высоком проценте случаев обнаруживался сегментальный гломерулонефрит, который коррелировал с обнаружением перинуклеарных антител (PANCA). При поражении почек редко развивается эозинофильный интерстициальный инфильтрат, гранулема и васкулит почечных сосудов.

Поражение желудочнокишечного тракта относительно частая клиническая проблема у больных с СЧС. Васкулит и эозинофильный инфильтрат могут привести к ишемии и в последующем перфорации стенки желудка или кишечника. Необходимо вновь подчеркнуть возможное негативное влияние терапии глюкокортикостероидами, прием которых может стать причиной образования острой язвы желудка и последующего кровотечения. Эти осложнения могут оказаться непосредственной причиной смерти больных с васкулитами.

Кожные поражения при СЧС являются достаточно частыми и могут проявить себя еще в период дебюта заболевания. Наиболее частое кожное проявление при этой форме васкулита появление болезненной пурпуры с преимущественной локализацией на нижних конечностях. Подкожные узелки преимущественно локализуются на голове и руках. Однако следует подчеркнуть, что специфических изменений со стороны кожных покровов у этой категории больных не наблюдается. Полиморфизм кожных симптомов может проявиться инфарктом кожи, буллезными, макулярными, папулезными или уртикарными высыпаниями. Многообразные формы поражений кожных покровов приходятся на фазу развернутых клинических проявлений системного васкулита.

Полиартралгии и артриты наблюдаются приблизительно у каждого второго больного с СЧС, особенно в период разгара системного васкулита. Полиартралгии часто сопровождаются миалгиями. Если миалгия относительно частое проявление системного васкулита, то полимиозит практически не наблюдается у больных СЧС. В диагностике заболевания придается значение биопсии мышц, так как она может дать достаточно объективную информацию о системном васкулите.

Офтальмологические осложнения при этой форме васкулита встречаются редко. В литературе приводятся отдельные наблюдения за больными СЧС, у которых вследствие ишемии зрительного нерва развилась слепота.

К редким локализациям гранулемы относится урогенитальный тракт и простата, что явилось причиной развития анурии и обструктивной уропатии. У отдельных больных описаны случаи аутоиммунной гемолитической анемии и случаи тромбозов, тромбоэмболий.

В педиатрической практике эта форма системного васкулита встречается чрезвычайно редко . Описаны отдельные наблюдения развития СЧС у женщин в период беременности; назначенная терапия кортикостероидными препаратами обеспечила стойкую ремиссию и успешное родоразрешение. Однако описаны наблюдения, когда приходилось проводить искусственное родоразрешение изза гибели плода.

Лабораторная диагностика
Эозинофилия периферической крови относится к числу эссенциальных признаков СЧС. Число эозинофилов превышает 1,5х109/л (в относительных величинах >10%), границы процентного содержания эозинофилов колеблются от 11 до 77%. Высокое содержание эозинофилов и клиническая картина приступов бронхиальной астмы делают диагноз СЧС более чем вероятным. С назначением глюкокортикостероидов содержание эозинофилов в периферической крови очень быстро снижается до нормального уровня, и их повышение может рассматриваться, как признак начинающегося обострения системного васкулита. Эозинофилия выявляется также при исследовании бронхоальвеолярного лаважа. В процессе терапии глюкокортикостероидами происходит, как уже говорилось выше, быстрое снижение числа эозинофилов в периферической крови, так же как и регрессия эозинофильной пневмонии, однако этот тип клеток продолжает сохраняться в альвеолярной порции лаважной жидкости. Высокое процентное содержание эозинофилов обнаруживают и при исследовании плеврального экссудата.
Обращает на себя внимание высокое содержание общего IgE, однако специфичность этого показателя для СЧС невысока.
Особое внимание в лабораторной диагностике васкулитов придается обнаружению антител ANCA. Повышенное содержание антител выявляется более чем у 67% больных. Необходимо подчеркнуть, что антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела (ANCA) являются классом антител, направленных против антигенов цитоплазмы полиморфонуклеарных нейтрофилов, главным образом протеиназы-3 (ПР3) и миелопероксидазы (МПО). При проведении теста с непрямой иммунофлюоресценцией различают цитоплазматические (CANCA) и перинуклеарные антитела (PANCA). При СЧС наиболее характерным является обнаружение перинуклеарных антител (PANCA) c антимиелопероксидазной активностью, реже выявляются цитоплазматические антитела (CANCA). У больных с гранулематозом Вегенера чаще выявляются повышенные титры антител с антипротеазной специфичностью (ПР3); при микроскопическом полиангиите чаще устанавливают повышенные концентрации перинуклеарных антител (PANCA); не выявляются они у больных с узелковым полиартериитом. Серологической диагностике придается большое значение не только в разделении клинических форм системных васкулитов, но и в оценке эффективности проводимой терапии.
Из других лабораторных тестов значение придают исследованию реакции оседания эритроцитов, которая у этой категории больных ускоряется, что в сочетании с гиперэозинофилией и повышенным содержанием иммуноглобулина класса Е имеет диагностическое значение. Редко выявляется анемия, могут определяться иммунные комплексы и ревматоидный фактор.
Принципиальное значение в лабораторной диагностике СЧС придается установлению факта гиперэозинофилии, повышению уровня общего IgE и перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (PANCA).
Диагностика
Lanham et al. разработали диагностические критерии СЧС, которые включают бронхиальную астму, гиперэозинофилию > 10% и системные проявления васкулита, когда в патологический процесс экстрапульмонально вовлечено два или более органа. Эти критерии в последние годы были дополнены положительными тестами на содержание антител ANCA. Однако диагностика при кажущейся ясности синдрома остается затруднительной. Churg & Strauss привели наблюдения за больными без терапии глюкокортикостероидами, что позволило им описать естественное течение болезни, когда ее клинические проявления не были модифицированы под воздействием терапии гормональными препаратами. В современной клинической практике больные бронхиальной астмой получают уже на ранних этапах болезни ингаляционные кортикостероиды, а в случаях тяжелого течения к этой терапии добавляется и прием системных гормональных препаратов. Подобная тактика ведения больных оказывает существенное влияние на проявления СЧС. В этой ситуации особое внимание должно быть уделено больным с тяжелым течением бронхиальной астмы, с ее частыми рецидивами и нестабильным течением болезни. Синдром отмены глюкокортикостероидов может провоцировать трансформацию болезни в фазу системных проявлений васкулита и снижение эффективности гормональной терапии, наступившей вследствие развившейся к ним резистентности. В клинической практике описаны сочетанные формы васкулитов, что также усложняет диагностику СЧС. Так, дифференциальный диагноз затруднен у больных с гиперэозинофилией другой этиологии.

Причинные факторы СЧС
Естественно, возникает вопрос о причинных факторах, приводящих к развитию СЧС. Большое внимание всегда уделялось связи предшествующих инфекционных заболеваний и развития первичного системного васкулита. Авторы инфекционной гипотезы исходят из того, что вирусы и бактерии могут способствовать повреждению эндотелиальных клеток, повышенной выработке иммунных комплексов, экспрессии генов цитокинов, ответственных за продукцию адгезивных молекул. С бактериальными антигенами связывают процесс амплификации таких аутоантигенов, как протеиназа-3 (ПР3). Таким образом, появление антител класса ANCA связывают с аутоиммунным процессом.
Вирусная теория возникновения васкулитов всегда оставалась в центре внимания. Васкулиты часто ассоциируют с персистенцией вирусов гепатита B и С, а также с вирусом иммунодефицита первого типа. При СЧС часто обнаруживаются антитела к вирусу гепатита B, однако судить о причинной связи достаточно сложно; больше склоняются к тому, что это независимые патологические процессы.
Наибольшее распространение получила концепция, основанная на факте установления повышенной продукции антител класса ANCA. Это группа аутоантител направлена против различных цитоплазматических антигенов. В цитоплазме нейтрофилов обнаружены: миелопероксидаза, эластаза, катепсин G, лизосомы, лактоферрин, дефензины, азуросидин и другие соединения. Однако диагностическое значение имеют только антитела к цитоплазме нейтрофилов (CANCA), перинуклеарные антитела (PANCA) и антитела с миелопероксидазной и протеиназной3 специфичностью. С ними связывают повышение проницаемости мембран нейтрофилов, и они рассматриваются в качестве биологических маркеров васкулитов. Механизм их образования остается мало изученным. Существует связь между образованием адгезивных молекул, повреждением эндотелиальных клеток, с одной стороны, и повышенным образованием антинейтрофильных антител (ANCA). Разработана экспериментальная модель, при которой воспроизводится повышенный синтез ANCA. Силиконсодержащие соединения при их введении в организм животных стимулируют образование антинейтрофильных антител. Предполагается, что этот процесс опосредуется через воспалительную активность нейтрофилов. Большую роль играет генетическая предрасположенность к формированию воспалительных реакций сосудов, протекающих с участием антинейтрофильных антител. Так, установлено, что при дефиците ингибитора трипсина происходит повышенное образование ANCA cо специфичностью к протеиназе-3.
Склонность к аллергическим реакциям в семьях, где есть больные системными васкулитами, также подтверждает роль наследственной предрасположенности к подобного рода патологическим состояниям. Развитие СЧС наблюдалось после специфической иммунотерапии или вакцинации (Guillevin et al.). Предполагается, что развитие нежелательных реакций произошло вследствие антигенного раздражения аллергенами или бактериальными антигенами иммунной системы у больных бронхиальной астмой.
Особого внимания заслуживает описание СЧС у больных бронхиальной астмой, которые находились на лечении зафирлукастом. Ингибиторы лейкотриеновых рецепторов (зафирлукаст) относительно недавно стали применяться при лечении бронхиальной астмы. В американскую фармакопею пришло сообщение о восьми больных, у которых после приема зафирлукаста развился СЧС (1999). Однако осталась неясной природа васкулита, так как больные, принимавшие этот препарат, имели тяжелое течение бронхиальной астмы. Поэтому естественно возник вопрос, не являлись ли эти пациенты исходно больными васкулитом, который проявился при снижении поддерживающей дозы системных глюкокортикостероидов. В последнее время появились единичные сообщения о том, что после приема другого препарата этого класса (монтелукаст) также развились симптомы системного васкулита. В настоящее время врачам не рекомендуется назначать высокие дозы этих препаратов при тяжелом течении бронхиальной астмы, особенно в тех клинических случаях, когда возникает подозрение на СЧС. При анализе историй болезни больных бронхиальной астмой с развитием побочных реакций на прием зафирлукаста было обращено внимание, что у большинства из них выявлялись признаки дилатационной кардиомиопатии.

Лечение и прогноз СЧС
Прогноз при СЧС может быть неблагоприятным, если больные не получают адекватного лечения. В первую очередь, если своевременно не назначена терапия системными глюкокортикостероидами, которые помогают быстро и эффективно. Начальная доза достаточно большая и составляет 1 мг/кг преднизолона в сутки, в последующем (через месяц от начала терапии) ее быстро снижают. Курс терапии глюкокортикостероидами рассчитан на 912 месяцев.
Рекомендуется осуществлять тщательный контроль за клиническим состоянием больных, исходя из того, что СЧС относится к числу системных васкулитов. В фокусе внимания врача должны быть все возможные проявления болезни: центральная и периферическая нервная система, верхний и нижний отделы дыхательных путей, сердечнососудистая система, желудочнокишечный тракт, урогенитальный тракт, зрение и т.д. Проводятся повторные исследования периферической крови и контролируются уровень эозинофилов, скорость оседания эритроцитов. Отсутствуют четкие рекомендации о динамическом наблюдении за уровнем ANCA, которым придается такое большое значение при первичной диагностике васкулита. Стойкая клиническая ремиссия и позитивные лабораторные показатели позволяют перейти на альтернирующую схему приема глюкокортикостероидов. Однако в клинической практике встречаются больные, у которых развивается резистентность к терапии кортикостероидами, что, в конечном счете, приводит к обострению заболевания.
Оптимизация противовоспалительной терапии может быть достигнута за счет сочетанного назначения глюкокортикостероидов и циклофосфамида. Последний назначают из расчета 2 мг на кг массы тела в день. Терапия рассчитана на год; дозу циклофосфамида следует корректировать в зависимости от функции почек и показателей белой крови.
При тяжелых обострениях СЧС показано проведение плазмафереза; с его применением связывают снижение побочных эффектов, которые развиваются вследствие высоких доз глюкокортикостероидов и циклофосфамида. При жизнеугрожающих обострениях первичного системного васкулита показано проведение пульстерапии метилпреднизолоном (15 мг/кг внутривенно вводится в течение одного часа на протяжении 36 дней) . Некоторые авторы с успехом применили сочетание метилпреднизолона и циклофосфамида в виде пульстерапии (Cottin, Cordier).
Прогностическим фактором течения и исхода СЧС является полиорганное поражение; особенно неблагоприятен прогноз при вовлечении в процесс системного васкулита сердца и почек. Так, Guillevin et al. к неблагоприятному прогнозу относят больных, у которых суточная протеинурия превышает 1 г в день и сывороточный креатинин более 140 мкмоль/л. К прогностически неблагоприятным факторам следует отнести и поражение центральной нервной системы, и желудочнокишечного тракта. Однако следует подчеркнуть, что прогноз течения и исхода СЧС значительно улучшился при ведении этой категории больных на сочетанной терапии глюкокортикостероидами и циклофосфамидом. Основным положением в современном ведении первичных системных васкулитов остается принцип ранней диагностики заболевания и профилактики инфекционных и ятрогенных осложнений. Наиболее опасным осложнением является развитие пневмонии, этиологическим фактором которой чаще всего выступает Pneumocystis carini. Больным, находящимся на комбинированной терапии глюкокортикостероидами и циклофосфамидом, с целью профилактики пневмонии рекомендуется принимать триметоприм/сульфаметоксазол по 960 мг в сутки трижды в течение недели.

Другие ANCA-ассоциированные васкулиты
Терапевтические подходы к лечению больных СЧС мало чем отличаются от таковых при гранулематозе Вегенера и микроскопическом полиангиите. Однако клиническая картина каждой из указанных форм первичного системного васкулита имеет целый ряд особенностей.
Так, при гранулематозе Вегенера одним из ведущих признаков является поражение ЛОРорганов. Типичным для этой формы васкулита является развитие седловидного носа, что происходит изза некротического процесса с локализацией в хрящевой части носа. В легочной ткани более чем у 85% больных выявляются гранулемы. Следует подчеркнуть, что их локализация может быть самой разнообразной. Однако при гранулематозе Вегенера даже у тех больных, у которых обнаружены признаки поражения легких, бронхиальная астма не встречается, что может служить важным дифференциальнодиагностическим признаком, отличающим гранулематоз Вегенера от СЧС. Серологическая диагностика имеет большое значение в постановке диагноза гранулематоза Вегенера. Положительные тесты на антитела ANCA (особенно C ANCA/ PR3 ANCA или P ANCA/MPO ANCA) свидетельствуют об осложненном течении болезни, когда выражены проявления некротического васкулита и в патологический процесс вовлечены многие органы.
Третьей формой первичного системного васкулита , ассоциированной с ANCA антителами, является микроскопический полиангиит. Его отличительной особенностью от СЧС и гранулематоза Вегенера является вовлечение в патологический процесс почек у 100% больных. Поражение почек носит сегментарный характер и проявляется некротическим экстракапиллярным гломерулонефритом; в анализах мочи выявляется гематурия; протеинурия не носит выраженного характера. Клиническое течение микроскопического полиангиита характеризуется ранним развитием почечной недостаточности и отсутствием артериальной гипертонии (Е.Л. Насонов). Поражение легких относится к числу синдромов, которые дополняют полисиндромную клиническую картину микроскопического полиангиита. Верхние отделы дыхательных путей вовлекаются в патологический процесс васкулита чаще, чем нижние. Изменения со стороны слизистой носа часто носят некротический характер, но в отличие от гранулематоза Вегенера не приводят к деструктивным, деформирующим нос процессам. В последние годы особое внимание привлечено к легочным геморрагическим процессам, причины которых разнообразны. Микроскопический полиангиит является одной из форм патологии, при которой вследствие геморрагического капиллярита в легких может развиться кровохарканье.

Итак, близкие по иммунопатологическим процессам первичные системные васкулиты, ассоциированные с продукцией ANCA антител, имеют разный характер патологии органов дыхания. Так, для синдрома ЧарджСтросса характерно развитие аллергического ринита и бронхиальной астмы тяжелого течения. Гранулематоз Вегенера проявляется некротической деструкцией хрящевой ткани носа, образованием гранулем и асептических полостей в легочной ткани. Микроскопический полиангиит проявляется некротическим ринитом и легочным капилляритом, что может стать причиной легочного кровотечения.
СКВ Капелька

Внимание!
Всем новичкам раздела Ревматология: начните свое знакомство с разделом отсюда
0

#3 Пользователь офлайн   Капелька  

  • Ветеран форума
  • Pip Pip Pip Pip Pip
  • Группа: Moderator
  • Сообщений: 628
  • Регистрация: 09 Декабрь 08
  • Пол: Женщина
  • Город: Новосибирск

Отправлено 18 Январь 2009 - 17:14

Проанализировав, этот материал,могу подумать о том ,что если у меня не СКВ,
то клинически именно и есть системный васкулит,Чардж-Стросс
хотя по анализам .....
где она его там нашла, профессор моя ?
СКВ Капелька

Внимание!
Всем новичкам раздела Ревматология: начните свое знакомство с разделом отсюда
0

#4 Пользователь офлайн   Dr. Airmed  

  • Администратор
  • Pip Pip Pip Pip Pip
  • Группа: Root Admin
  • Сообщений: 22 148
  • Регистрация: 17 Апрель 07
  • Пол: Мужчина

Отправлено 18 Январь 2009 - 17:31

Смотрите диагностические критерии в заочной клинике Найдете у себя 4 признака и подтвердите диагноз.
«Врут все, но это не имеет значения, потому что никто никого не слушает»
0

#5 Пользователь офлайн   Капелька  

  • Ветеран форума
  • Pip Pip Pip Pip Pip
  • Группа: Moderator
  • Сообщений: 628
  • Регистрация: 09 Декабрь 08
  • Пол: Женщина
  • Город: Новосибирск

Отправлено 18 Январь 2009 - 18:10

Просмотр сообщения Dr. Airmed (18.1.2009, 20:31) писал:

Смотрите диагностические критерии в заочной клинике Найдете у себя 4 признака и подтвердите диагноз.

Не знаю куда это все пришить :
1. Астма- ДН 2, пневмосклероз
2.Хр.гайморит,хр. риносинусит
3.Признаки митральной регургитации,пролапс передней створки митрального клапана 4мм ,с ее уплотнением.
Объем выброса 40мл(норма 50-70),диастолическая дисфукция ЛЖ по 1типу ,свободная жидкость в полости перикарда (сепарация его листков до 0,6см),
Год назад УЗИ сердца ,без патологии . А не может ли быть наличие свободной жидкости признаком воспалительного процесса перикарда ?
Усиление одышки и тахикардии,увеличение экстрасистолии.
4.Нервная система ЦВБ(хроническая ишемия мозга 2ст),правосторонний гемипорез , пирамидная недостаточность,АФС -церебральнаяформа,в виде ассоциированных параксизмов,сеситивная атаксия.Цереброишемические атаки
5.Поражения ЖКТ,язвеннаяб-нь,ГЭРБ 1ст,суатрофическая гастропатия
6.Почки - белок переодически
7.Артериальная гипертензия 2,риск 4
8.Ливедо,синдром Рейно
По анализам ВАК+,антитела к ДНК+
СКВ Капелька

Внимание!
Всем новичкам раздела Ревматология: начните свое знакомство с разделом отсюда
0

#6 Пользователь офлайн   Dr. Airmed  

  • Администратор
  • Pip Pip Pip Pip Pip
  • Группа: Root Admin
  • Сообщений: 22 148
  • Регистрация: 17 Апрель 07
  • Пол: Мужчина

Отправлено 18 Январь 2009 - 19:26

Не тянете Вы на Чардж-Стросс.

Цитата

А не может ли быть наличие свободной жидкости признаком воспалительного процесса перикарда ?

Чаще всего так и есть.
«Врут все, но это не имеет значения, потому что никто никого не слушает»
0

#7 Пользователь офлайн   Капелька  

  • Ветеран форума
  • Pip Pip Pip Pip Pip
  • Группа: Moderator
  • Сообщений: 628
  • Регистрация: 09 Декабрь 08
  • Пол: Женщина
  • Город: Новосибирск

Отправлено 18 Январь 2009 - 19:42

Просмотр сообщения Dr. Airmed (18.1.2009, 22:26) писал:

Не тянете Вы на Чардж-Стросс.

Чаще всего так и есть.

Вот и я ей не поверила , ни куда моя СКВ не делась ,
надо всю иммунологию сдать ,посмотреть динамику и активность процесса.
астма не аргумент в пользу Чарджа-Строссс,
и возвращать назад антикоагулянты ,а то АПТВ скачет из низкого в высокое значение за 2нед 28с,стало 52с
только что делать с базой не знаю,
осталось 5мг метипреда утром ,
и 40мг депомедрола назначила госпожа профессор ,раз в месяц ,А зачем не рассказала ,а у него пролангированное действие до 17 дней
СКВ Капелька

Внимание!
Всем новичкам раздела Ревматология: начните свое знакомство с разделом отсюда
0

#8 Пользователь офлайн   Капелька  

  • Ветеран форума
  • Pip Pip Pip Pip Pip
  • Группа: Moderator
  • Сообщений: 628
  • Регистрация: 09 Декабрь 08
  • Пол: Женщина
  • Город: Новосибирск

Отправлено 18 Январь 2009 - 19:44

Чаще всего так и есть.
[/quote]
И на это мне не ответили , :) сама догадалась ,
а надо что то делать ? или подождать?
само рассосется?
СКВ Капелька

Внимание!
Всем новичкам раздела Ревматология: начните свое знакомство с разделом отсюда
0

#9 Пользователь офлайн   Dr. Airmed  

  • Администратор
  • Pip Pip Pip Pip Pip
  • Группа: Root Admin
  • Сообщений: 22 148
  • Регистрация: 17 Апрель 07
  • Пол: Мужчина

Отправлено 18 Январь 2009 - 20:08

Нужно не откладывать с посещением ревматолога и сдачей анализов. Перикардит может быть симптомом СКВ, и тогда он пройдет при назначении адекватного лечения.
«Врут все, но это не имеет значения, потому что никто никого не слушает»
0

#10 Пользователь офлайн   Капелька  

  • Ветеран форума
  • Pip Pip Pip Pip Pip
  • Группа: Moderator
  • Сообщений: 628
  • Регистрация: 09 Декабрь 08
  • Пол: Женщина
  • Город: Новосибирск

Отправлено 18 Январь 2009 - 20:17

Просмотр сообщения Dr. Airmed (18.1.2009, 23:08) писал:

Нужно не откладывать с посещением ревматолога и сдачей анализов. Перикардит может быть симптомом СКВ, и тогда он пройдет при назначении адекватного лечения.

Так только и делаю ,что посещаю ,да все не тех :D
Уверена , что он появился после трех подряз ОРВИ,на фоне СКВ,может я немного самоуверенна,но по самочувствию это можно было понять .
А с лечением не знаю что делать , во внутрь нельзя-желудок ,а с инъекциями ,,,,
назначение есть депомедрол 40мг/1р месяц,
но как и что будет? в стационаре его даже не пробовали ,так выпустили с рекомендацией .
В общем доктор , может и заочный мединститут,уже открыть? :)
СКВ Капелька

Внимание!
Всем новичкам раздела Ревматология: начните свое знакомство с разделом отсюда
0

#11 Пользователь офлайн   Dr. Airmed  

  • Администратор
  • Pip Pip Pip Pip Pip
  • Группа: Root Admin
  • Сообщений: 22 148
  • Регистрация: 17 Апрель 07
  • Пол: Мужчина

Отправлено 18 Январь 2009 - 20:40

Постараюсь на следующей неделе выложить в "Заочной клинике по СКВ" всю информацию по диагностике, лечению и т.д. Там будет алгоритм подбора препаратов и их доз. Но к тому времени нужно точно знать Ваш диагноз и иметь результаты обследований.
«Врут все, но это не имеет значения, потому что никто никого не слушает»
0

#12 Пользователь офлайн   Капелька  

  • Ветеран форума
  • Pip Pip Pip Pip Pip
  • Группа: Moderator
  • Сообщений: 628
  • Регистрация: 09 Декабрь 08
  • Пол: Женщина
  • Город: Новосибирск

Отправлено 18 Январь 2009 - 20:53

Просмотр сообщения Dr. Airmed (18.1.2009, 23:40) писал:

Постараюсь на следующей неделе выложить в "Заочной клинике по СКВ" всю информацию по диагностике, лечению и т.д. Там будет алгоритм подбора препаратов и их доз. Но к тому времени нужно точно знать Ваш диагноз и иметь результаты обследований.

Так где же , я так быстро диагноз возьму?
Они же каждый свой пишут :)

Буду стараться ,хоть куда нибудь попасть
СКВ Капелька

Внимание!
Всем новичкам раздела Ревматология: начните свое знакомство с разделом отсюда
0

#13 Пользователь офлайн   Капелька  

  • Ветеран форума
  • Pip Pip Pip Pip Pip
  • Группа: Moderator
  • Сообщений: 628
  • Регистрация: 09 Декабрь 08
  • Пол: Женщина
  • Город: Новосибирск

Отправлено 14 Февраль 2009 - 17:29

СИНДРОМ ЧАРГА – СТРОССА

Определение
Синдром Чарга – Стросса
эозинофильное, грануломатозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит,
поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией.

Международная классификация болезней
M30.1 Полиартериит с поражением легких [Черджа-Стросса]

Обследование

Обязательные лабораторные исследования
Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю).
Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи.
Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, креатинин),
сахар крови, Ат к н-ДНК, Ат к КЛ, биопсия (при необходимости) кожи или легкого.

Обязательные инструментальные исследования
Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки, рентгенограмма кистей,
при необходимости – бронхоскопия.
Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии,
наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии.

Консультации специалистов по показаниям

Диагностика
Наличие по меньшей мере четырех и более любых из этих критериев свидетельствует о вероятном синдроме Churdg-Strauss.

КРИТЕРИЙ ОПРЕДЕЛЕНИЕ
1. Астма. Астматические жалобы в анамнезе или диффузные мелкопузырчатые экспираторные хрипы над легкими
2. Эозинофилия. Эозинофилия более 10% при подсчете лейкоцитов
3. Мононевропатия или полиневропатия. Мононевропатия, мононеврит множественный или полиневропатия по типу перчаток или чулок.
4. Легочные инфильтраты. Выявляемые при рентгенологическом исследовании мигрирующие
или преходящие легочные инфильтраты.
5. Синуситы. Острые или хронические рецидивирующие синуситы придаточных полостей носа
6. Внесосудистые эозинофилы в биоптате. Картина васкулита в биоптате с выявлением эозинофильной инфильтрации во внесосудистой ткани.
7. Аллергия в анамнезе. Сезонная аллергия или другие аллергические реакции (пищевая, контактная),
за исключением лекарственной.

Индекс активности

Синдромы Клиническое проявление Баллы
1. Кожные появления: Пальпируемая пурпура, узелки по ходу сосудов, сетчатое ливедо, инфаркты кожи 1
2. Суставные появления: Неэрозивный артрит с вовлечением 2-х или более периферических суставов. 1
3. Артериальная гипертензия: Развитие гипертензии с уровнем диастолического давления более 90 мм рт. ст. 1
4. Полинейропатия: Прогрессирующая полинейропатия, особенно моторная и/или множественные мононевриты. 1
5. Цереброваскулярный синдром: Постепенно прогрессирующая хроническая сосудистая неедостаточность,
и/ или психические расстройства (эпилептические припадки психозы). 1

6. Абдоминальные проявления: Абдоминальная ишемия, проявляющееся диффузными болями в животе,
усиливающиеся после приема пищи и/или диареей. 1
7. Легочные проявления: Появление новых или утяжеление любых из следующих, не связанные с инфекцией:
плеврит, пневмонит, постепенно усиливающаяся одышка 1
8. Тромбозы и/или тромбофлебиты: Венозные или артериальные тромбозы периферических сосудов и/или тромбофлебиты. 1
9. Почечные проявления: Любые из следующих: протеинурия > 500 мг/день, мочевые цилиндры,
гематурия микро- или макро-). 1
10. Кардиальные проявления. Любые из следующих: коронариит, инфаркт миокарда, миокардит и/или эндокардит. 1
11. Ишемический синдром конечностей: Парестезии и/или перемежающаяся хромота или ишемический синдром,
с необратимыми трофическими изменениями. 1
12. Гематологические проявления: СОЭ более 15 мм/час, анемия (Hb  110г/л) и/или лейкоцитоз более 9  109/л,
и/или повышение уровня сиаловой кислоты более 270 ед.
и/или гипергаммаглобулинемия более 20. 1
13.Иммунологические проявления: Повышение уровня Ig, и/или ЦИК и/или титра Ат к н-ДНК, кардиолипину 1
14. Нарушение реологии крови: Увеличение степени и скорости агрегации тромбоцитов и/или эритроцитов
и/или гиперкоагуляция 1

* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца.

Значение
0 баллов – нет активности;
1 – 4 балла - минимальная степень активности;
5 – 7 баллов – средняя степень активности;
8 и более баллов – высокая степень активности;

Характеристика лечебных мероприятий

Задачи терапии
•Уменьшение симптомов, включая недомогание, лихорадку
•Предотвращение развития органной недостаточности
•Сохранение качества жизни

Минимальная степень активности
1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 15 мг/сутки в 1-2 приема в первой половине дня не менее 2 мес., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы.
2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 25 – 50 мг в сутки или Метотрексат 15 – 25 мг в неделю или Азатиоприн 50 – 100 мг в сутки
3. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.
4. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель.
5. Периферические вазодилятаторы: Нифедипин 40 мг/сутки, при артериальной гипертензии – 60-80 мг/сутки.

Умеренная степень активности
1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,5 мг/кг/сутки в 1-2 приема в первой половине дня не менее 2 мес., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы.
2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 50 – 100 мг в сутки или Метотрексат 20 – 25 мг в неделю или Азатиоприн 50 – 100 мг в сутки.
3. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.
4. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель
5. Периферические вазодилятаторы: Нифедипин 40 мг/сутки, при артериальной гипертензии – 60-80 мг/сутки.


Выраженная степень активности
А. Эскалационная терапия:
1. Плазмаферез – 7 – 10 процедур в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5 – 5% Альбумина) и/или пульс – терапия Метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) в течение 3 дней.
Если возраст больного  60 лет – с циклофосфамидом (15 мг/кг/сутки).
Б. Индукционная терапия:
1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 1 мг/кг/сутки (максимально 80 мг в сутки) в 1-2 приема в первой половине дня до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы в течение 4 – 6 мес.
2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 1-2 мг/кг в сутки (перорально) 7-10дней, с последующим ее уменьшением. При быстром прогрессировании - 4 мг/кг/сутки в течение трех дней, затем — 2 мг/кг/ сутки 7 дней. Дозу снижать в течение 2 — 3 месяцев по 25 — 50 мг в месяц. Общая длительность лечения этим препаратом - не менее 12 месяцев; если возраст больного  60 лет снизить дозу на 25 мг.
3. Иммуноглобулины показаны в начале болезни и рефрактерности к иммуносупрессантам: Внутривенный иммуноглобулин 0,4-2 г/кг/сутки внутривенно в течение 3-5 дней, при необходимости - повторные инфузии 1 раз каждые 4 недели.
В. Поддерживающая терапия:
1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 5 – 10 мг/сутки в 1 прием в первой половине дня.
2. Цитостатические средства: Азатиоприн 2 мг/кг/сутки.
Г. Симптоматические препараты.
1. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.
3. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель

Критерии эффективности терапии
Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлет¬ворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту.
СКВ Капелька

Внимание!
Всем новичкам раздела Ревматология: начните свое знакомство с разделом отсюда
0

#14 Пользователь офлайн   Капелька  

  • Ветеран форума
  • Pip Pip Pip Pip Pip
  • Группа: Moderator
  • Сообщений: 628
  • Регистрация: 09 Декабрь 08
  • Пол: Женщина
  • Город: Новосибирск

Отправлено 14 Февраль 2009 - 17:53

А вот теперь по этой шкале ,по клиническим проявлениям:
По пунктам:
1. сетчатое ливедо
2. мелкие суставы на кистях рук
3. гипертензия 2ст,риск4
5. ЦВБ, 2ст стадия декомпенсация , с тяжелым течение мигрени(базальная ,гимипаретическая форма)
6. ЖКТ-по полной программе
7.Астма,с усиливающейся одышкой,пневмосклероз (Рентгенограмма)
8.Тромбофлебит нижних конечностей
11 Парастезия (гемипарез) правых конечностей ,хромота.
12.СОЭ больше 20 ,(полгода) Анемия
13.Антитела к ДНК +, К кардиолипину +
14.Гиперкоагуляция
Это ,все что выставлено официально,или подтверждено анализами, за последние 6мес
Даже не знаю, что и подумать на эту тему ???!!!! :rolleyes:
СКВ Капелька

Внимание!
Всем новичкам раздела Ревматология: начните свое знакомство с разделом отсюда
0

#15 Пользователь офлайн   Alex Gess  

  • Новичок
  • Pip
  • Группа: Members
  • Сообщений: 1
  • Регистрация: 11 Декабрь 12

Отправлено 11 Декабрь 2012 - 19:07

У меня системный васкулит, синдром Черджа-Стросса 11 лет. Потерял тазобедренные суставы. Довели преднизалоном до 147 кг. Потерял 8 зубов. Обострил остеохондроз поясничного отдела. 4 парапрактита, 2 панариция. Томография сосудов головы: многочисленные примеры сворачиваний сосудов в спиральки
Что сделал: отказался от преднизалона. При обострении два раза плазмафарез с перерывом в 2 дня.Только мембранный, а не циркулярный. Операция по вопросу искревления носовой перегородки и удаление кист. SIPAP терапия - восстановление эластичности стенок гортани, увеличение рабочего объёма лёгких, снижение веса, снижение сахара, насыщение кислородом крови во время сна и как результат уход от оддышки. Постоянное разжижение крови аспекардом. Три раза в год: пентаксифилин 20, актавегин 10, милдронат 10. Постоянный стресс сосудам: колокольный звон, баня с холодным бассейном (не высокие температуры), коньяк. Ежедневное промывание носа солевым раствором. 25 сеансов иглотерапии - это отдельный вопрос. Только не офиц. признанная иглотерапия.
Результат: вес 119 кг. В год один раз ОРЗ или ангина или грипп быстро протекающий. Тотальное эндопротезирование таз. суставов. Отдышки почти нет. При своём весе могу подняться на 5 этаж без остановки. [email protected]
0

#16 Пользователь офлайн   Dr. Airmed  

  • Администратор
  • Pip Pip Pip Pip Pip
  • Группа: Root Admin
  • Сообщений: 22 148
  • Регистрация: 17 Апрель 07
  • Пол: Мужчина

Отправлено 11 Декабрь 2012 - 19:54

Вы пример для подражания.
«Врут все, но это не имеет значения, потому что никто никого не слушает»
0

#17 Пользователь офлайн   Дикая муха  

  • Начинающий участник
  • Pip Pip
  • Группа: Участник ревмофорума
  • Сообщений: 10
  • Регистрация: 01 Сентябрь 13
  • Пол: Мужчина

Отправлено 01 Сентябрь 2013 - 06:07

У меня 21 год чардж страусс синдром. Через год после начала заболевания в 1993 году поставили диагноз узелковый периартериит. Иммигрировала в США в 1997 году и живу по сей день. Здесь уже мне поставили диагноз чардж страусс синдром.
Преднизолон принимаю периодически в зависимости от кол-ва эозинофилов в крови. Максимальная доза 20 мг. Вначале заб-я принимала 40 мг в теч 3 мес, сульфаниламиды, элетролиты, столько же пролежала в алма-атинской клинике. На антибиотиках сидела примерно год..
Сейчас под наблюдением терапевта. К ревматологу не хожу. Мне сказали, как перестанет работать преднизолон посадят на более сильные таблетки.

В начале заб- я был эозиновильный инфильтрат легких и кишечника. Эозинофилы по старой системе доходило в кол-ве 53-57 Жидкость в перикарде 60 мл, Неспецифический язвенный колит,н эррозия желудка, алкалоз. Полимиелоневропатия. Истерия из-за невыносимых болей, парез конечностей, гиперстезия, за исключением конечностей. От приеосноаения к телу монли возникнуть судороги.. Что-то было с почками, уже не помню. Кожа была покрыта язвами. В момент заболевания, когда была сильно запущена болезнь весила 36 кг при росте 174 см, несколькотмес отсуствовали менустрации. Диагноз поставили после биопсии мышцы бедра. Тест отправили в Москву из Алма-Аты. Через 26 дней пришел ответ. Родила троих детей кесерево после диагностирования заб-ния. В 1995 году в Ростове-на- Дону, и в 2000, 2005 в США.

Сейчас у меня ринит, гайморит, синусит, геогиома в печени, два узла в легких, невропатия. нарушение памяти, впадаю в длительную спячку, слабость в суставах, подворачиваю ноги при хотьбе. Сейчас проведут исследования под наркозом желудочков сердца, направят к онкологу, слишком много допрокачественных новообразований, начинающие фибромы в матке ( после биопсии собираюсь удалять) , полиптоз толстой кишки ( удалили во время колоноскопии), поликистоз молочных желез, узлы в легких, геонгиома печени, остеопения 4 степени.
До заболевания узелковым полиартериитом переболела 2 раза гепатитом А и Б, также предполагают у меня синдром Линча из-за семейной предрасположенности., онколог должен направить меня на генетический тест.
Последние 5 лет уже не работаю. Решилась только подавать на инвалидность. Раньше думала, вот-вот поправлюсь и пойду на работу.
Невропатолог назначил мне Cymbalta 60 mg
От терапевта получаю:
LaMictal 100 mg
Singulair 10 mg
Препараты железа, кальций и вит Д
Ингаляторы
Symbicort 160/4,5
Альбутерол
от ухо-горло-нос врача
Fluticasone propionate nasal spray 50 mcg
И солевые капли.

Извините за опечатки. Печатаю с тел. Окно маленькое не очень присособлено для ответов на этгм форуме.
0

#18 Пользователь офлайн   Дикая муха  

  • Начинающий участник
  • Pip Pip
  • Группа: Участник ревмофорума
  • Сообщений: 10
  • Регистрация: 01 Сентябрь 13
  • Пол: Мужчина

Отправлено 01 Сентябрь 2013 - 06:15

Если кому нужно связаться со мной, ищите на фейсбуке yelena lich. Там же мои фотографии. По мне не скажешь, что у меня есть какие-то проблемы со здоровьем.
0

#19 Пользователь офлайн   Дикая муха  

  • Начинающий участник
  • Pip Pip
  • Группа: Участник ревмофорума
  • Сообщений: 10
  • Регистрация: 01 Сентябрь 13
  • Пол: Мужчина

Отправлено 01 Сентябрь 2013 - 06:22

О! Я забыла написать, что мой муж иглотерапевт, мастер-дегри. Получил степень после 4 летнего обучения в местном вузе США китайской медицины, траволечения и иглотерапии. В общем-то муж пошел на это отделение из-за меня.
0

#20 Пользователь офлайн   Доктор  

  • Ветеран форума
  • Pip Pip Pip Pip Pip
  • Группа: Moderator
  • Сообщений: 811
  • Регистрация: 24 Сентябрь 07

Отправлено 02 Сентябрь 2013 - 09:25

Здравствуйте, Дикая муха!
Добро пожаловать на наш форум. История Ваша печальная, но и типичная. Многие пациенты годами остаются без правильного диагноза, ревматологи только разводят руками да назначают гормоны.
Как Вас занесло в такую даль?
Сижу трезвый, как свинья, аж в зеркало смотреть противно - взгляд умный, злой... одно слово - сволочь.©
0

Поделиться темой:


  • 2 Страниц +
  • 1
  • 2


Быстрый ответ

  

1 человек читают эту тему
0 пользователей, 1 гостей, 0 скрытых пользователей

Информация, размещенная на форуме, не может быть использована как руководство к самолечению.
Администрация сайта не несёт ответственности в любых случаях причинения вреда, связанных с использованием информации, размещенной на форуме.