Телефон для контактов: смотри здесь

Существуют две Международные классификации ХЛЛ.

Вinet и соавторы (1981) выделили 3 (А, В, С) стадии ХЛЛ.
А-стадия – распространенность опухолевого процесса ограничивается тремя лимфатическими полями.
В-стадия – генерализованное поражение лимфатической ткани (все группы периферических лимфатических узлов, печени и селезенки).
С-стадия – присоединяются анемия и тромбоцитопения.

По классификации Rai (1975), 0 – 5 стадии.
Нулевая стадия, когда в периферической крови более 15 • 10º/л лейкоцитов с лимфоцитозом, в костном мозге – более 40 % лимфоцитов.

Большинство лейкемических В-лимфоцитов при ХЛЛ содержат тяжелую цепь иммуноглобулина М или С, обе тяжелые цепи иммуноглобулинов. Наличие цитоплазматического иммуноглобулина в В-лимфоцитах доказывает, что лимфоциты при ХЛЛ представляют собой клетки одного, находящегося на разных стадиях дифференцировки В-лимфоцита, вследствие чего на поверхности этих лимфоцитов образуется малое оличество иммуноглобулинов. ХЛЛ,в 95% случаев имеет В-клеточный иммунофенотип с экспрессией на поверхности лимфоцитов пан-В-клеточных антигенов СД19, СД20, СД24 и активационных антигенов СД5, СД23. Антиген СД5, является характерным иммунологическим маркером для подтверждения В-ХЛЛ. Экспрессия СД23 позволяет отдифференцировать В-ХЛЛ от лейкемизации лимфомы, происходящей из клеток мантийной зоны лимфатического узла.


Болезнь начинается постепенно, проявляясь нарастанием общей слабости, потливости, увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки. Наблюдаются лимфоидный лейкоцитоз, диффузная лимфоцитарная пролиферация в костном мозге.

Цитопения при ХЛЛ в основном аутоиммунного генеза, который обусловлен образованием антител к кроветворным клеткам периферической крови и костного мозга.

Критерием диагноза ХЛЛ есть абсолютный лимфоцитоз в крови, больше 30 % лимфоцитов в пунктате костного мозга, при диффузной лимфатической гиперплазии – в трепанате костного мозга. Дополнительным диагностическим признаком является присутствие теней Гумпрехта в мазке крови.

ХЛЛ необходимо дифференцировать с друтим зрелоклеточным лимфоцитарным опухолевым процессом – лимфоцитомой. По клиническим признакам ХЛЛ делят на такие основные формы: доброкачественная, прогрессирующая, опухолевая, спленомегалическая, костномозговая.

Несколько отдельно стоит ХЛЛ-волосатоклеточная форма (ВКЛ) – заболевание В-клеточной природы, оно составляет 2% всех лейкемий у взрослых. Первым этапом диагностики ВКЛ есть выявление лимфоцитов с ворсинчатой цитоплазмой в мазке периферической крови и в костном мозге. Диагноз подтверждается высоким уровнем активности кислой фосфатазы в лимфоцитах, которая не ингибируется тартратом натрия в 90 – 95 % случаев. Т-клеточная форма ХЛЛ встречается у 5 % больных ХЛЛ.
АИРМЕД © 2007
Все права защищены