Телефон для контактов: смотри здесь
 
Опухоли орбиты (8%).
Наиболее часто встречается эмбриональный гистологический вариант. 90% пациентов, относящихся к 1 - 3 группам, демонстрируют пятилетнюю выживаемость при применении ЛТ и XT. Экзентерация орбиты не показана. При интракраниальном распространении опухоли лечение проводят как и при параменингеальных опухолях.

Непараменингеальное поражение головы и шеи за исключением опухоли орбиты (10%).
Большинство опухолей эмбрионального типа часто нерезектабельны из-за их локализации. Наилучшее лечебное мероприятие — инцизионная биопсия с последующей ЛТ и XT. Диссекция шейных лимфатических узлов не показана. Подозрительные лимфатические узлы подвергают биопсии и включают в поле облучения. Пятилетняя выживаемость при неметастатических опухолях достигает 80%.

Параменингеальные опухоли (16%), преимущественно эмбрионального гистологического варианта. Поражают носоглотку, полость носа, параназальные синусы, регион среднего уха и сосцевидного отростка, крылонебную и подвисочную ямки. Обладают высокой потенцией прямого интракраниального распространения и требуют облучения как самой опухоли, так и основания черепа и зоны возможного внутричерепного распространения. Пациенты нуждаются в системной XT и ЛТ (последняя в том числе и при спинномозговом блоке). При обнаружении в спинномозговой жидкости опухолевых клеток применяют трехагентную интратекальную терапию (метотрексат, гидрокортизон, цитозар) на 0, 6, 12-й и 20 неделях лечения с продолжением введения каждые 8 нед на протяжении 2 лет. Пятилетняя выживаемость составляет около 70%. У некоторых пациентов, когда указанное лечение не приводит к ремиссии, радикальная операция основания черепа дает хорошие функциональные результаты.


Опухоли мочевыводящих путей (23%). Опухоли поражают мочевой пузырь, предстательную железу, влагалище, матку, женские наружные половые органы, паратестикулярную область. Типичный гистологический вариант — эмбриональный с ботриоидной конфигурацией или без нее. Поражение дна мочевого пузыря дает лучший прогноз, чем поражение области его треугольника. Больные с опухолью влагалища моложе, чем с поражением матки (средний возраст 2 года и 14 лет соответственно) и лучше отвечают на терапию. В целях сохранения органов таза первичное оперативное вмешательство не показано. Ограниченная по объему операция (парциальная цистэктомия или туморэктомия, парциальная вагинэктомия — вульвэктомия) с последующей ЛТ и XT или первичная XT и ЛТ с дальнейшим удалением резидуальной опухоли предпочтительнее экзентерации таза. Пятилетняя выживаемость составляет 80%

У 27% пациентов с паратестикулярным поражением наблюдается вовлечение в процесс забрюшинных лимфатических узлов. Таким больным следует выполнять радикальную орхэктомию с высокой перевязкой семенного канатика и биопсией унилатеральных лимфатических узлов. Скротальный доступ не должен использоваться. После хирургического вмешательства следуют ЛТ и XT. Облучение мошонки применяют лишь у больных с инфильтрацией последней. При локализованных формах заболевания выживаемость достигает 90%.

Опухоли конечности (17%). У больных с альвеолярным вариантом опухоли прогноз худший, чем у больных с другими вариантами. Опухоли конечности связаны с высокой частотой диссеминации. Широкая резекция опухоли рекомендуется при условии ее осуществимости без потери функции. Ампутации следует избегать. При гистологическом подтверждении наличия опухолевых клеток по краю резекции необходимо предпринять реэксцизию что значительно улучшает прогноз. Послеоперационное лечение включает XT и ЛТ. Пациенты с I и II группой опухолей с альвеолярным вариантом РМС требуют более интенсивной терапии, чем пациенты с неальвеолярными вариантами. Средняя пятилетняя выживаемость составляет около 70%.

Опухоли забрюшинного пространства (11%). Гистологические варианты опухоли: эмбриональный или альвеолярный. Полная резекция по техническим соображениям часто невозможна. Нередки поражение лимфатических узлов и отдаленные метастазы. Выживаемость наименьшая, составляет 50%. Больные требуют ЛТ и XT согласно избранному режиму.

Опухоли туловища (10%). Чаще встречается альвеолярный вариант. Менее 1/3 таких опухолей поддаются радикальному удалению. Лечение включает ЛТ и XT. Средняя пятилетняя выживаемость составляет около 50%.


АИРМЕД © 2007
Все права защищены