Телефон для контактов: смотри здесь
 
Патогистология и особенности роста

Гистологически традиционно выделяют ряд подтипов опухоли, которые, по результатам Группы международного изучения рабдомиосаркомы (IRS). коррелируют с прогнозом заболевания.

Международная система гистологической классификации РМС у детей (IRS, 1995)

Благоприятный прогноз
а. Ботриоидная
b. Веретеноклеточная
Средний прогноз
а. Эмбриональная
Неблагоприятный прогноз
а. Альвеолярная
b. Недифференцированная

Рабдомиобласты имеют ацидофильную цитоплазму, которая часто PAS-позитивна. Гистологическая классификация РМС трудна и некоторые опухоли представлены мелкоклеточной мезенхимальной саркомой, поэтому для диагностики особую ценность представляет использование иммуногистохимических методов.
Накопленные данные привели к нахождению более точных и прогностически ценных классификационных критериев. Так, опухоли с гиперплоидией ДНК связаны с эмбриональной гистологией и наилучшим прогнозом, диплоидия ассоциирована с альвеолярным подтипом и худшим исходом.
Примитивные мезенхимальные клетки, которые дают начало росту опухоли, встречаются в организме повсеместно, поэтому опухоль наблюдается в любой анатомической зоне. Ткани головы и шеи, туловища и конечностей поражаются в 35% случаев, мочеполовой системы — в 30%.

РМС имеет тенденцию к возникновению местных рецидивов и метастазированию по лимфатическим и венозным сосудам. Метастазами может поражаться любой орган, наиболее часто в процесс вовлекаются легкие, кости, костный мозг, регионарные и отдаленные лимфатические узлы; однако головной и спинной мозг, печень, сердце, молочные железы также могут явиться зонами метастатического распространения.


Диагностика

Опухоль чаще всего представлена асимптомной опухолевой массой, обнаруживаемой больным либо родителями. Лихорадка, анорексия, потеря массы тела, боль могут наблюдаться при значительном распространении опухоли. При поражении мочеполовой системы манифестируют гематурия и обструкция мочевыводящих путей. Болезненная припухлость, отмечаемая после минимальной травмы пораженной области, часто лишь привлекает внимание к имеющейся опухолевой массе.

При физикальном обследовании обнаруживают опухолевое поражение, обструкцию мочевыводящих путей, протрузию “гроздьев винограда” из вагинального канала при ботриоидной саркоме. Экзофтальм и проптозис наблюдают при локализации опухоли в области головы и шеи. Метаболические нарушения (так называемые гипокальциемия, гиперкальциемия), синдром ДВС могут осложнять клиническую картину в запущенных случаях заболевания. Редко опухоль может быть обнаружена в виде метастатического поражения лимфатических узлов без первичной локализации.

Рекомендуется следующий объем диагностических исследований и хирургического вмешательства в случае подозрения на наличие у больного РМС

Всем больным необходимо проводить КТ легких и первичного очага с указанием степени распространения, размеров опухоли и метастазов; исследование костного мозга; биопсию любого клинически подозрительного лимфатического узла.


АИРМЕД © 2007
Все права защищены