Телефон для контактов: смотри здесь

Эпидемиология и этиология

Опухоль Вильмса (0В) встречается у 80% детей в возрасте от 1 года до 5 лет (7 случаев на 1 млн детского населения). Описано семейное наследование, особенно у больных с билатеральной опухолью. Заболевание сопряжено с некоторыми врожденными аномалиями, например, аномалиями мочеполовой системы, аниридией и гиперметропией (синдром Beckwith — Wiedemann). Делеция короткого плеча 11-й хромосомы связана с 0В, умственной отсталостью, микроцефалией, билатеральной аниридией, недоразвитостью половых органов.

Далее:

- Клиника

- Диагностика

- Дифференциальная диагностика

- Стадирование и прогностические
факторы


- Лечение

Патогистология и особенности роста

Гистологическая классификация наиболее достоверно определяет прогноз.

1. Опухоль Вильмса, представленная зрелыми элементами и небольшим количеством анапластических клеток, наиболее прогностически благоприятна и определяется как благоприятный гистологический вариант.

Неблагоприятный вариант представлен фокальной или диффузной анаплазией, рабдоидной или светлоклеточной саркомой. Неблагоприятный вариант встречается у 12% детей и при этом смертность составляет 90%.

2. Конгенитальная мезобластическая нефрома — редкая доброкачественная опухоль новорожденных (наиболее часто встречаемая опухоль почки детей первого месяца жизни). Опухоль представлена веретеноклеточными, незрелыми соединительнотканными клетками, имеющими определенные фибробластические проявления с минимальным ядерным плеоморфизмом и митозами.

Локализация

Около 7% OВ являются двусторонними на момент установления диагноза.

Распространение

Метастазирует в основном в легкие, печень и лимфатические узлы. Метастазы в костном мозге крайне редки и наблюдаются при светлоклеточном варианте.
 



АИРМЕД © 2007
Все права защищены