Телефон для контактов: смотри здесь
Лечение

Больных с саркомой Юинга и PPNET лечат по единым программам. Эти опухоли относят к опухолям с высокой чувствительностью к ПХТ и ЛТ. Лечение комплексное и должно проводиться в специализированных отделениях.

Обязательными этапами лечения являются:
а) неоадъювантная (индукционная) ПХТ, включающая 4 курса с трехнедельными интервалами;
б) этап локального контроля (хирургическое лечение + ЛТ либо только ЛТ); адъювантная (поддерживающая) ПХТ — 10—12 курсов с трехнедельными интервалами. Общая длительность лечения 42 — 48 нед.

На этапе локального контроля предпочтительнее сочетание оперативного лечения и ЛТ. Хотя вопрос о хирургическом вмешательстве при саркоме Юинга остается дискутабельным, по данным ведущих онкопедиатрических центров, проведение радикальных операций улучшает отдаленные результаты. Выполняют преимущественно органосохраняющие операции (резекция пораженного сегмента кости с мягкотканным компонентом в пределах здоровых тканей, отступая минимум 2,5 см от видимой опухоли или тотальное удаление кости) с последующей пластикой или протезированием. Ампутацию или экзартикуляцию проводят реже — по “санитарным” показаниям, при патологических переломах, больших размерах опухоли, резистентной к ПХТ, вовлекающей в процесс магистральные сосуды. При поражении ребра, малоберцовой кости, ключицы показано их тотальное удаление.

При плохом ответе на индукционную ПХТ рекомендуется предоперационная ЛТ до СОД 35 — 45 Гр с повторной оценкой возможности радикального вмешательства. При планировании полей ЛТ должен учитываться первоначальный размер опухоли. Объем послеоперационной ЛТ зависит от радикальности вмешательства, лечебного патоморфоза опухоли. После радикальных абластичных операций и степени патоморфоза III—IV (менее 10% жизнеспособных клеток в опухоли) ЛТ не проводят. В остальных случаях показана послеоперационная ЛТ до СОД 45—55 Гр (учитывают предоперационную ЛТ). Если на этапе локального контроля применяют только ЛТ, СОД достигает 55—60 Гр, причем 35—45 Гр из них подводится на всю кость. Увеличение СОД более 60 Гр по последним данным не влияет на отдаленные результаты, но увеличивает риск развития вторичных опухолей до 20%.
С учетом возможности раннего метастазирования в легкие рекомендуется профилактическое тотальное облучение легких (15—18 Гр), которое проводят на фоне поддерживающей ПХТ. При проведении ПХТ препаратами выбора являются: винкристин, дактиномицин, доксорубицин, циклофосфан, ифосфамид.


Примеры применяемых режимов ПХТ :

1. VAIA, VACA, EVAIA (EICESS-92). Стандартный риск.
VAIA:
Винкристин по 1,5 мг/м2 внутривенно в 1,21-й день Доксорубицин по 20 мг/м2 внутривенно за 4 ч в 1, 2, 3-й день
Дактиномицин по 0,5 мг/м2 внутривенно в 21, 22, 23-й день Ифосфамид по 2000 мг/м2 внутривенно за 1 ч в 1, 2, 3, 21, 22, 23-й день (местно по 2000 мг/м2 за 24 ч + 600 мг/м2 внутривенно струйно в 1-й день).
VACA: Винкристин по 1,5 мг/м2 внутривенно в 1, 21-й день Доксорубицин по 20 мг/м2 внутривенно за 4 ч в 1, 2, 3-й день
Дактиномицин по 0,5 мг/м2 в 21, 22, 23-й день
Циклофосфан по 1200 мг/м2 внутривенно за 1 ч в 1-й и 21-й день

Индукционная ПХТ: 2 цикла (4 блока);
поддерживающая ПХТ 5 циклов (10 блоков) с трехнедельными интервалами.

Высокий риск.
EVAIA :
Винкристин по 1,5 мг/м2 внутривенно в 1, 21-й день VP-16 по 150 мг/м2 внутривенно за 1 ч в 1, 2, 3, 21, 22, 23-й день Доксорубицин по 20 мг/м2 внутривенно за 4 ч в 1, 2, 3-й день
Дактиномицин по 0,5 мг/м2 внутривенно в 21, 22, 23-й день Ифосфамид по 2000 мг/м2 внутривенно за 1 ч в 1, 2, 3, 21, 22, 23-й день (местно по 2000 мг/м2 внутривенно за 24 ч + 600 мг/м2 внутривенно в 1-й день).
VP-16 по 150 мг/м2 внутривенно за 1 ч в 1, 2, 3, 21, 22, 23-й день

2. VDC-IE (CCG/POG-США, 1996 г.):
VDC: Винкристин по 1,5 мг/м2 (максимально 2 мг) внутривенно струйно в 1-й день
Доксорубицин по 75 мг/м2 внутривенно за 48 ч в 1—2-й день
Циклофосфан по 1200 мг/м2 внутривенно за 1 ч в 1-й день Недели: 0-я, 6-я (индукционная ПХТ), 12, 21,27, 33, 39, 45, 48-я IE;
VP-16 по 100 мг/м2 внутривенно за 1 ч в 1 —5-й день
Ифосфамид по 1800 мг/м2 внутривенно за 1 ч в 1 —5-й день (месна по 2000 мг/м2 в 1 —6-й день).
Недели: 3-я, 9-я (индукционная ПХТ), 15,18, 24, 30, 36, 42-я
“Локальный контроль” с 12-й по 18-ю неделю на фоне ПХТ.

Протоколы лечения первично-метастатических опухолей близки к программам лечения локальных форм высокого риска.

ЛТ проводят как первичную опухоль, так и на очаги метастатического поражения. При метастазах в легких применяют тотальную ЛТ на легкие (СОД 15—18 Гр) с последующей прицельной ЛТ до СОД 30-35 Гр. Солитарные метастазы в легкие подлежат хирургическому удалению. Лечение рецидивов заболевания зависит от их характера, времени возникновения, адекватности ранее проведенной терапии. Используют либо ранее применявшиеся режимы ПХТ, либо схемы “2-й линии”.

CARBO/IFO :
Карбоплатин по 150 мг/м2 в 1 — 4-й день
Ифосфамид по 2000 мг/м2 внутривенно в 1 — 4-й день (месна по 2000 мг/м2 в 1 -6-й день);

IFO/VP-16 : VP-16 по 150 мг/м2 внутривенно в 1 -4-й день
Ифосфамид по 2000 мг/м2 внутривенно в 1 — 4-й день (месна по 2000 мг/м2 внутривенно в 1 —6-й день).

CARBO/VP-16 : Карбоплатин по 150 мг/м2 внутривенно в 1 — 4-й день
VP-16 по 150 мг/м2 внутривенно в 1 —4-й день.

VAM : VP-16 по 100 мг/м2 внутривенно в 1 —5-й день Адриамицин по 30 мг/м2 внутривенно во 2-й и 3-й день
Метотрексат по 100 мг/м2 внутривенно в 1 —5-й день per os.

При лечении как первично-метастатических, так и некоторых рецидивных форм перспективна мегадозовая ПХТ с последующей трансплантацией костного мозга или стволовой клетки
АИРМЕД © 2007
Все права защищены