Телефон для контактов: смотри здесь
Клиническая симптоматика

Наиболее характерны болевой синдром (96% наблюдений) и симптом пальпируемой опухоли (61%). Боль интермиттирующая возникает преимущественно в вечернее и ночное время, не связана с физической нагрузкой. Размеры мягкотканного компонента значительны, но на ранних стадиях может сохраняться лишь пастозность и (или) отечность мягких тканей над очагом костной деструкции.

В 16% случаев заболевание впервые проявляется патологическим переломом.

К общим симптомам относят: немотивированную субфебрильную (реже фебрильную) температуру, утомляемость, общую интоксикацию; при распространенных формах — потерю массы тела. При локализации процесса в области позвоночника, крестца отмечают неврологическую симптоматику соответственно уровню поражения: гемипарезы, параличи, нарушения функций тазовых органов. При поражении костей таза заболевание может проявляться болью в нижней конечности и ее выраженной отечностью вследствие сдавления подвздошных сосудов мягкотканным компонентом опухоли. Для саркомы Юинга/PPNET с локализацией в области ребер, грудины, ключицы характерно раннее метастатическое поражение легких и плевры, развитие плеврита с экссудатом серозно-геморрагического характера. Опухолевые клетки в экссудате выявляются лишь у 12% больных.
При поражении ребер мягкотканный компонент опухоли часто локализуется интраторакально, может достигать больших размеров, занимая значительную часть гемиторакса. Особенно это характерно для PPNET. При этом наблюдают ослабление дыхания, укорочение перкуторного звука, боль по ходу пораженного ребра. Клиническая картина в целом может напоминать таковую при плеврите, плевропневмонии.


Лабораторное исследование

Специфических лабораторных тестов не существует. В периферической крови отмечают повышенную СОЭ, анемию, увеличение содержания сывороточной ЛДГ. Последнее может быть использовано для мониторинга. К обязательным методам относится исследование костного мозга (лучше гистологическое) для исключения инициального метастатического поражения.

Рентгенологическая симптоматика

Наиболее типичной является деструкция диафиза кости со склеротическими изменениями коркового слоя (особенно в плоских костях), выраженной периостальной реакцией по типу луковичного периостита, козырька Кодмана с разрывом коркового слоя, надкостницы и выходом опухолевых масс в мягкие ткани. Размеры мягкотканного компонента бывают непропорционально велики по сравнению с очагом костной деструкции.

Специальные методы

КТ и (или) МР-исследрвание, а также ангиографию применяют для более точного определения размеров опухоли, ее отношения к сосудисто-нервному пучку, выявления skip-метастазов. Они необходимы при определении возможности хирургического вмешательства и его объема. Инициальная КТ и МР-исследование легких желательны для выявления субрентгенологических метастазов. Для исключения метастатического поражения других костей показано радио-нуклидное исследование с фосфатами, меченными 99мТе или с 67Gа-цитратом.

АИРМЕД © 2007
Все права защищены