Телефон для контактов: смотри здесь

Патоморфология и гистогенез

Выделяют типичные и атипичные формы собственно опухоли Юинга, а также так называемые первичные примитивные нейроэктодермальные опухоли (PPNET). Новообразования имеют сходный морфологический и иммуногистологический паттерн, идентичные цитогенетические особенности. Доказан единый гистогенез саркомы Юинга и PPNET — они являются производными первичных нейроэктодермальных клеток. Ряд авторов считают саркому Юинга и PPNET различными стадиями развития одной и той же опухоли.

Типичная опухоль Юинга представлена гомогенными мелкими округлыми клетками с четкими границами, маленьким гиперхромным ядром, скудной цитоплазмой. Клеточные органеллы и внеклеточный матрикс (строма) практически отсутствуют. Митотическая активность низкая. Атипичные формы представлены более крупными клетками.

PPNET характеризуются клеточным полиморфизмом (крупные и мелкие клетки), появлением фиброваскулярной стромы. Клетки могут формировать розетки и псевдорозетки, в их цитоплазме определяются нейросекреторные гранулы, нервные фибриллы. Сведения о прогностическом значении морфологических субтипов разноречивы. По данным большинства авторов, PPNET имеет несколько худший прогноз.

Локализация и пути распространения

В 87% случаев отмечают первичное поражение костей. Экстраоссальные формы составляют 5 — 8%. Конечности поражаются несколько чаще, чем кости туловища (53 и 47% наблюдений соответственно). Характерно более частое, чем при остеогенных саркомах, вовлечение в процесс плоских костей. При первичной локализации в области туловища 45% случаев составляют опухоли костей таза, 34% — костей грудной клетки, 12% — позвоночника, 9% — костей черепа.

Поражения конечностей протекают с преимущественной локализацией опухоли в диафизарной части костей; дистальные отделы вовлекаются несколько чаще, чем проксимальные (58 и 48% наблюдений). При PPNET в 74% случаев первичная опухоль локализуется в области туловища, при этом 60% составляют поражения грудной клетки. Склонность к генерализации процесса высокая, вследствие чего саркомы Юинга/PPNET рассматриваются как системное заболевание. Метастазирование преимущественно гематогенное. Первично-метастатические формы составляют 20—23%, однако 90% детей с локальными формами имеют отдаленные микрометастазы.

Характерно метастазирование в легкие (38— 45%), кости (31%), костный мозг (11%), лимфатические узлы (7%). При метастатическом поражении костей наиболее часто страдает позвоночник. При первичной локализации процесса в области грудной клетки отмечают раннее метастазирование в легкие, плевру. Крайне редко, преимущественно при первичном поражении костей черепа, отмечают метастазы в головной мозг.


АИРМЕД © 2007
Все права защищены