P41: Taboo, просп. Соборный, 69000, Запорожье, тел: +38 (066) 131-5068
Телефон для контактов: смотри здесь
Саркома Юинга/PPNET

 злокачественные опухоли нейроэктодермального происхождения, протекающие с преимущественным поражением костей. Представляют единую группу. Составляют 10—22 % всех первичных опухолей костей у детей. Возрастной пик заболеваемости — вторая декада жизни (64 % случаев). Около 20 % заболевших составляют дети в возрасте до 10 лет. Частота встречаемости заболевания — 0,6— 1 случай на 1 млн детского населения. Среди заболевших соотношение мальчики :девочки составляет 1,7 : 1.
Этиология и генетика. Этиология неизвестна. Случаи опухоли Юинга у детей не ассоциированы с наследственными заболеваниями, врожденными аномалиями, “синдромом фамильного рака”. Имеются сообщения, что саркома Юинга может возникнуть как вторичная опухоль у лиц, получавших противоопухолевое лечение в детском возрасте. Наиболее типичными цитогенетическими особенностями клеток саркомы Юинга являются реципрокная транслокация t (11, 22), t (21, 22) и высокие уровни C-myc RHK с амплификацией онкогена или без него. Данные изменения специфичны, используются в дифференциальной диагностике.


Далее:

- Патоморфология и гистогенез

- Локализация и пути
распростронения


- Диагностику
осуществляют путем комплексного обследования. Окончательный диагноз устанавливают только на основании морфологической верификации. Общепринятым методом является трепанобиопсия.

а) клиническая симптоматика
б) лабораторное исследование
в) рентгенологическая
симптоматика

г) специальные методы

- Дифференциальная диагностика

- Стадирование и прогностические
факторы


- Лечение

- Прогноз
При современном адекватном лечении безрецидивная трех-, пятилетняя выживаемость детей с локальными формами в среднем достигает 65 - 75% (стандартный риск около 80%, высокий риск — 49—53%); с первично-метастатическими — 30 — 42%. При рецидивах прогноз остается неблагоприятным.



АИРМЕД © 2007
Все права защищены