Телефон для контактов: смотри здесь

Клиническая симптоматика

 включает как общие, так и зависящие от локализации первичной опухоли симптомы.
Общие симптомы: бледность кожи, немотивированная субфебрильная или фебрильная температура тела (у 40 % детей), снижение аппетита, потеря массы тела, при катехоламинпродуцирующих НБЛ — повышенное АД, тахикардия, потливость.

При абдоминальной локализации НБЛ ведущим симптомом является наличие в животе (забрюшинно, во фланках, реже в эпигастрии или мезогастрии) плотной, бугристой, часто иммобильной опухоли. Характерны боль в животе, реже — симптомы, связанные со сдавлением различных отделов пищеварительного тракта. При абдоминальной локализации НБЛ могут наблюдаться паранеопластический синдром Кернера — Моррисона: диарея, ассоциированная с гипокалиемией, церебральная атаксия.

При локализации опухоли в полости таза отмечают нарушения функции тазовых органов обструктивного характера, отеки нижних конечностей (чаще одной). Для НБЛ средостения характерны одышка, кашель, симптом Горнера. Последний наблюдают также при НБЛ в области шеи.

Прорастание НБЛ средостения и забрюшинного пространства в спинномозговой канал по типу “песочных часов” сопровождается неврологической симптоматикой, соответствующей уровню поражения: различные ди- и гемипарезы, параличи, нарушения функций тазовых органов центрального генеза. Типичным является первично-метастатическое поражение ЦНС с распространением процесса на ретробульбарное пространство, проявляющееся экзофтальмом и параорбитальными кровоизлияниями (симптом “очков”).


Лабораторное исследование

Наиболее специфичным тестом для диагностики и мониторинга НБЛ является определение общего уровня экскреции с мочой катехоламинов и их фракции (дофамин, ДДФА, соотношение ванилилминдальной и гомованилиновой кислот). Снижение последнего показателя до менее 1,5 считается достоверным подтверждением НБЛ.

Изменения в периферической крови неспецифичны. Характерны: анемия (часто значительная), повышение СОЭ, гипопротеинемия, иногда — гипертромбоцитоз.

Как дополнительный диагностический тест используют определение уровня сывороточных опухолевых маркеров: нейроспецифической энолазы, ганглиолиза GD-2, ферритина, ЛДГ.
 
Специальные методы исследования

направлены на уточнение локализации, местного распространения опухоли, наличия или отсутствия отдаленных метастазов. В обязательный комплекс обследования входят рентгенография органов грудной полости, УЗИ брюшной полости,экскреторная урография. Крайне желательны КТ и (или) МР-исследование. При трудностях в диагностике и невозможности выполнить КТ и МР-исследование — ангиография.

Для исключения субклинических и субрентгенологических метастазов в костях необходима сцинтиграфия с фосфатами, меченными 99мТс, или с MIBG (131I -метайодобензилгуанидин ) для визуализации опухоли и ее метастазов.

АИРМЕД © 2007
Все права защищены