Телефон для контактов: смотри здесь

Патоморфология и гистогенез

НБЛ относится к эмбриональным опухолям. Развивается из примитивных плюрипотентных клеток симпатической части вегетативной нервной системы — симпатогониев, производных эмбрионального нервного гребешка. Относится к типу мелкоклеточных круглоклеточных опухолей детского возраста; требует дифференциальной диагностики с другими новообразованиями этой группы.

Выделяют следующие гистологические субтипы:
а) типичная НБЛ (симпатобластома, симпатогониома);
б) ганглионейробластома;
в) ганглионеврома (доброкачественный вариант).

Типичная НБЛ представлена мелкими круглыми клетками с гиперхромными ядрами и тонким ободком светлой цитоплазмы. Размеры клеток и уровень клеточного полиморфизма возрастают с увеличением степени дифференцировки. Характерно наличие нейрофибрилл, участков некроза и очагов обызвествления, образование розеток и псевдорозеток.

Выделяют прогностические морфологические критерии по Shimada .
К ним относят: степень дифференцировки, количество митозов, степень выраженности шванномовской стромы.

Биологические особенности

Клетки НБЛ сохраняют некоторые биохимические черты зрелых клеток симпатической части вегетативной нервной системы. До 85% НБЛ продуцируют повышенное количество катехоламинов, что приводит к увеличению экскреции с мочой их незрелых форм (дофамин и ДДФА) и метаболитов (гомованилиновая и ванилилминдальная кислоты). Гиперсекреция катехоламинов клетками НБЛ вызывает развитие у больных характерных симптомов. Определение уровня экскреции катехоламинов и их фракций используют для диагностики и мониторинга НБЛ.

Другой специфической особенностью НБЛ является их достоверно доказанная высокая (до 2% всех случаев) склонность к спонтанной регрессии и (или) дифференцировке. Механизм неизвестен. Наиболее часто подвергаются обратному развитию НБЛ у детей первого года жизни. По данным ряда авторов, малые дозы ЛТ могут индуцировать спонтанное “созревание” НБЛ.

АИРМЕД © 2007
Все права защищены