Телефон для контактов: смотри здесь

Нейробластома (НБЛ)

одна из наиболее специфических для детского возраста солидных злокачественных опухолей. Составляет около 8% всех онкозаболеваний у детей; занимает 6-е место в структуре детской онкопатологии. Частота встречаемости в среднем 8—10 случаев на 1 млн детского населения; возрастные “пики” заболеваемости — дети в возрасте до 1 года и от 2 до 4 лет. У детей в возрасте после 14 лет заболевание наблюдается редко. Среди заболевших соотношение мальчики:девочки составляет 1,2 : 1.

Этиология и генетика

Этиология не установлена. У 80% заболевших НБЛ носит спонтанный (спорадический) характер; у 20% — она может быть отнесена к наследственным формам онкопатологии (семейная предрасположенность по аутосомно-доминантному типу). Для последнего варианта характерен более ранний возраст заболевших, первично-множественный характер опухоли. Патогномоничными хромосомными нарушениями являются делеция короткого плеча хромосомы 1 с нарушением функции локуса 1 р 31—32. К нарушениям кариотипа относят гиперплоидию или диплоидию опухолевой ДНК. У30% заболевших в клетках НБЛ выявляют амплификацию и (или) экспрессию N-myc онкогена, что достоверно коррелирует с неблагоприятным прогнозом (резистентность к ПХТ, склонность процесса к генерализации и т.д.).

Далее:

- Патоморфология и гистогенез

- Биологические особенности

- Локализация и пути
распростронения


- Диагностику осуществляют путем комплексного обследования. Окончательный диагноз может быть установлен только на основании морфологической верификации. Предпочтительнее открытая биопсия с установлением морфологического субтипа опухоли, изучением прогностических критериев по Shimada. При подозрении на НБЛ обязательной является биопсия костного мозга ввиду высокой вероятности метастатического поражения. В ряде случаев верификация по костному мозгу может служить единственным морфологическим обоснованием диагноза.

а) клиническая симптоматика
б) лабораторное исследование
в) специальные методы
исследования


- Дифференциальная диагностика

- Стадирование и прогностические
факторы


- Лечение

- Прогноз
Наилучший прогноз у детей в возрасте до 1 года: пятилетняя безрецидивная выживаемость при стадиях 1, 2А, В, 4 S - около 90%, при стадии 3 - 4 - около 70%. У детей старше 1 года данный показатель достигает: при стадии 1 - 2А - 90 - 80%; стадии 2В - около 70%, при стадии 3-4 (составляющей 68% всех первичных заболеваний в данной возрастной группе) не превышает 30% даже при адекватном современном лечении.

Таким образом, для детей старше 1 года прогноз в целом остается неблагоприятным. Применение трансплантации костного мозга или стволовых клеток повышает уровень выживаемости детей со стадией 4 до 50%.

АИРМЕД © 2007
Все права защищены