T170134: Табу, ул. Щорса, 94, Житомир, тел: +38 (066) 131-5041
Телефон для контактов: смотри здесь
 

Патоморфология и гистогенез

В основе патогенеза НХЛ лежит моноклональная пролиферация лимфоидных клеток, блок
дифференцировки которых наступил на одном из этапов их онтогенетического развития. При этом злокачественно трансформированные клетки сохраняют иммунофенотипические черты своих нормальных клеток-предшественников. Современные морфологические классификации НХЛ учитывают
гистогенетическую принадлежность, иммунофенотип, уровень дифференцировки, а также тип (нодулярный, диффузный) роста
клеток, преобладающих в опухоли. В онкопедиатрии наиболее часто используются классификация Lukes Collins (1975); модифицированная Кильская (1989) и так называемая Рабочая Классификация (Working Formulation, WF, 1982); реже — классификация ВОЗ (1976). Данные классификации сопоставимы,
различаются преимущественно по терминам, употребляемым для обозначения различных клеток, а не по принципам выделения морфологических вариантов.

Выделяют гистологические
субтипы, относящиеся к низкой, средней и высокой степени злокачественности. Более 90% НХЛ детского возраста являются диффузными, бластными формами высокой степени злокачественности. Для типирования бластов общепринятой является
франко-американо-британская цитоморфологическая классификация (ФАБ, 1976), согласно которой выделяются бласты типа
L 1 , L2 (производные Т-клеток или В-предшественников), L3 (производные истинных В-клеток). НХЛ, встречающиеся у детей, в подавляющем большинстве относятся к следующим морфологическим вариантам.

1. Диффузная лимфобластная лимфосаркома (ВОЗ). Синонимы: злокачественная лимфома лимфобластная (WF); злокачественная лимфома лимфобластная со скрученными ядрами и неклассифицируемая (Кильская классификация). Составляют 22—30% НХЛ у детей. Являются производными Т-клеток либо Т- или В-клеток-предшественников (варианты LI, LI/L2, L2 . Иммунофенотип Т-лимфом детского возраста соответствует
таковому лимфоидных элементов тимуса и бластов Т-клеточного ОЛЛ. Цитохимические особенности — положительная реакция на кислую фосфатазу и гранулярное окрашивание при PAS-реакции, положительная реакция на TdT. Экспрессирует
маркеры Т-клеток — СД-7, СД-З, СД-1, непостоянно — СД-2, СД-5, СД-4. НХЛ из В-предшественников экспрессируют СД-
12, СД-20, дают положительную реакцию на TdT, общий антиген (СД-10, или CALL А). В отличие от В-клеточных НХЛ не содержат поверхностных 1д. Данные лимфомы условно объединяют в группу «не В-клеточные НХЛ».


2. Диффузная лимфосаркома — опухоль Беркитта (ВОЗ). Синонимы: мелкоклеточная злокачественная лимфома с нерасщепленными ядрами Беркитта и не-Беркитта тип (WF);
злокачественная лимфобластная лимфома В-клеточная; злокачественная лимфома Беркитта (Кильская классификация).
Составляют около 50 % НХЛ у детей, относятся к истинным В-клеточным НХЛ (бласты типа L3). Почти все НХЛ данной
группы экспрессируют СД-10 ( общий антиген ОЛЛ ), а также В-клеточные маркеры СД-19, СД-20, СД-22. Реакция на TdT отрицательная. Выявляются поверхностные 1д, преимущественно 1дМ. Моноклоновый характер опухоли подтверждается выявлением легких цепей 1дК или 1дЛ. Патогномоничной является транслокация t (8, 14), коррелирующая с экспрессией С-тус онкогена. Около 25 % спорадических и 90 % эндемических НХЛ Беркитта содержат геном вируса Эпштейна — Барр.

3. Крупноклеточные НХЛ ( К-НХЛ), гетерогенная группа, составляющая до 25 % всех НХЛ детского возраста. К ним
относятся: злокачественная лимфома диффузная крупноклеточная с расщепленными и нерасщепленными ядрами, иммунобластная крупноклеточная (WF); центробластная Т- или В-иммунобластная, крупноклеточная анапластическая (Кильская классификация). В-клеточные формы К-НХЛ у детей представлены крупноклеточными формами с расщепленными и нерасщепленными ядрами, реже В-иммунобластными лимфомами. Являются СД-19, СД-20, СД-22 положительными, но не
содержат поверхностных 1д. Характерна транслокация t (14, 18). Наиболее часто в детском возрасте выявляют анапластические, СД-30+ Ki-I-позитивные НХЛ с Т-клеточным иммунофенотипом, реже смешанного или «О» типа. К-НХЛ типа «О» рассматриваются как лимфомы, имеющие истинно гистиоцитарное происхождение.
АИРМЕД © 2007
Все права защищены